Sklerodermija je kronična autoimuna bolest koja zahvaća kožu, zglobove, krvne žile i unutrašnje organe. Uzrok bolesti je još uvijek nepoznat, te je poremećaj četiri puta češći kod žena nego kod muškaraca. Najčešće se javlja u dobi između 30 i 50 godina. Kod djece se rijetko javlja. Sklerodermija je karakterizirana povećanom proizvodnjom kolagena koji je komponenta vezivnog tkiva. Sama bolest se može javiti i kao dio miješane bolesti vezivnog tkiva. U svijetu je oko 2.500.000 ljudi oboljelih od sklerodermije, dok je u Hrvatskoj nešto više od 800 oboljelih. U sjećanju na švicarskog slikara Paul Kleea koji je preminuo 29.lipnja 1940. godine obilježava se Svjetski dan sklerodermije svake godine 29. lipnja jer je bolest utjecala na njegov osobni razvoj, ali i umjetničku kreativnost. Dan je osmišljen kako bi informirao javnost o samoj bolesti, ali i medicinsku struku o tome kako prepoznati i tretirati sklerodermiju. Tim povodom se i Terrapromo uključuje u akciju podizanja svjesnosti o ovoj rijetkoj ali životno ugrožavajućoj bolesti, informirajući javnost kroz članak o svim njenim simptomima i tretmanima u svrhu poboljšanja kvalitete života.UZROCI SKLERODERMIJEUzrok bolesti je nepoznat. Mogući uzroci i rizični čimbenici za nastanak sistemske skleroze su genski čimbenici, infektivni (virusi) i okolišni čimbenici. Smatra se da je rezultat hiperprodukcije i nakupljanja kolagena u tkivima. Što je tome uzrok još nije poznato, no čini se kako glavnu ulogu igra sam imunološki sustav koji se okreće protiv tijela stvarajući antitijela, a to rezultira hiperprodukcijom kolagena i razvojem upale. Uzrok nakupljanja kolagena može biti povećan broj fibroblasta koji sintetiziraju kolagen, povećanje produkcije kolagena u fibroblastima ili smanjenje razgradnje kolagena. Faktori rizika su ženski spol, izlaganje silicijem dioksidu, konzumacija određenih lijekova za kemoterapiju te pripadnost populaciji američkih starosjedilaca te Afroamerikanaca.
SIMPTOMI SKLERODERMIJESimptomi i znakovi su različiti ovisno o tome koji je sustav zahvaćen, pa se i klinička slika može podijeliti na kožne i krvožilne promjene te na promjene na unutarnjim organima. Sklerodermija uzrokuje estetske, ali i funkcionalne probleme. Kožne promjene počinju na distalnim dijelovima ruke te se šire proksimalnije zahvaćajući podlaktice, nadlaktice, rame, vrat i lice. Najčešće je prvi znak zadebljanje, oteklina prstiju. Prsti napredovanjem bolesti izgledaju poput panđa, a fibroza dermisa uzrokuje ograničen opseg pokreta zglobova. Izlaganje niskim temperaturama ili emocionalni stres izazivaju bljedilo, utrnuće i ukočenje zglobova prstiju na rukama i nogama što je posljedica vazospazma, poznato pod nazivom Raynaudov sindrom. Prsti obično nakon toga bivaju plavi zbog usporene cirkulacije u dilatiranim kapilarama i venulama (akrocijanoza), te na kraju mijenjaju boju u crvenkastu zbog reaktivne vazodilatacije.

Raynaudov fenomen i induracija kože prstiju takozvana sklerodaktilija su najčešće prvi klinički znakovi sklerodermije. Cijanoza prstiju (plavi prsti) su posljedica povećane koncentracije neoksigeniranog hemoglobina u krvi. Što učiniti već pri pojavi prvog znaka ove bolesti i kako si pomoći kako bi održali dobru cirkulaciju?? Odgovor je Oxygen Optimal rukavice sa terapijskim vlaknom Celliant koji klinički dokazano podiže volumen kisika u krvi i potkožnim tkivima, regulira temperaturu i pospješuje cirkulaciju. Samim time dolazi do smanjenja bolova te može pomoći kod: trnaca u prstima, bolovima u šakama i zglobovima šake (artritis), te ubrzati zacjeljivanje eventualnih ranica izazvanih nekim oblicima dermatitisa.

Pojavljuju se i izbočine građene od kalcija na prstima, dugim kostima i zglobovima. Gubi se mobilnost zglobova, kao i pomičnost grudnog koša i otežano je otvaranje usta zbog suženog usnog otvora (mikrostomija) prilikom čega su zubi potpuno prekriveni usnama. Koža lica poprima izgled maske, nos je šiljat, a koža tijela poprima izgled oklopa. Kod većine bolesnika tijek bolesti je polagan uz rjeđa pogoršanja, pa je time potrebno duže vremena kako bi došlo do potpune nepokretnosti. Međutim, kod mnogih se javlja izolirana nepokretljivost pojedinih zglobova, posebice zglobova šake i ručnog zgloba. Napredovanjem bolesti koža postaje napetija, sjajnija i tamnija no inače. Vene su paučinaste (teleangiektazije) te su prisutne na području prstiju, lica, usana i prsa. Pri pomicanju upaljenog zgloba može se čuti neugodan zvuk posebno u području koljena. U donjem dijelu jednjaka pojavljuju se brazgotine te se hrana otežano provodi ka želudcu uz prisutno otežano gutanje i žgaravicu. Često je prisutan Barrettov sindrom odnosno stanice jednjaka nenormalno rastu što povećava rizik od opstrukcije ili karcinoma. Oštećenjem sluznice crijeva se može javiti malapsorpcija hrane te gubitak tjelesne težine. Vezivno tkivo ožiljka može uzrokovati bilijarnu cirozu začepljenjem drenažnog sustava jetre. Značajna bubrežna bolest obilježena malignom hipertenzijom može brzo napredovati u bubrežno zatajenje. Također sklerodermija može uzrokovati stvaranje ožiljaka u plućima te dovesti posljedićno do nedostatka daha tijekom opterećenja udružena sa suhim i neproduktivnim kašljem čime se razvija tzv. sindrom krutih pluća. Kako promjene u plućima napreduju posljedica je sekundarna plućna hipertenzija s desnostranom srčanom hipertrofijom i insuficijencijom. Srčana očitovanja su rijetka, najčešće dolazi do fibroze miokarda. Klinički zahvaćenost srca se očituje aritmijama, kongestivnim zatajenjem srca i rijeđe kalcificirajućim perikarditisom. Neurološki simptomi uključuju pojavu sindroma karpalnog tunela i neuralgije. Poznata je i ograničena kožna skleroza pod nazivom CREST sindrom, koji rijetko uzrokuje oštećenje unutrašnjih organa. Ime je nastalo prema simptomima koje uzrokuje:
Calcinosis/Kalcinoza: taloženje kalcijevih soli u raznim tjelesnim tkivima koje se teško liječi

Raynaudov sindrom: poremećaj cirkulacije ekstremiteta karakteriziran reverzibilnim spazmom krvnih žila

Ezofagealna dismotilnost: poremećaj rada jednjaka čime je otežano gutanje, povraćanje i ostali procesi jednjaka
Sklerodaktilija: oštećenje kože prstiju karakterizirano ušiljenjem prstiju i otvrdnućem kože

Teleangiektazija: proširene kapilare poput pauka vidljive kao crvenkaste lezije

Osobe koje imaju CREST sindrom također mogu razviti plućnu hipertenziju koja posljedično može dovesti ka oštećenju srca i pluća.
DIJAGNOZA SKLERODERMIJEVećinom oboljeli potraže liječničku pomoć zbog promjena na koži. Sklerodermija se dijagnosticira na osnovu promjena na koži i unutrašnjim organima. Međutim, simptomi same bolesti se mogu preklapati s nekim drugim bolestima vezivnog tkiva. Liječnik će uputiti bolesnika na pretrage krvi kao što su antitijela, reumatoidni faktor i brzina sedimentacije krvi. Naravno, potrebno je napraviti i rendgen grudnog koša, analizu urina, CT pluća i biopsiju kože.
PROGNOZA I LIJEČENJE SKLERODERMIJELiječenje se može podijeliti na liječenje krvožilnih promjena, liječenje fibroznih promjena i liječenje imunosnih odnosno upalnih promjena. Nažalost, još uvijek nema oblika liječenja koji značajno popravlja prirodni tijek ove bolesti, odnosno ne može se zaustaviti napredovanje bolesti. Prognoza bolesti je lošija ukoliko se simptomi oštećenja pluća, srca i bubrega jave rano. Određeni lijekovi mogu olakšati simptome te smanjiti oštećenje organa, kao što su nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) ili kortikosteroidi koji smanjuju bolove i slabost mišića i zglobova. Penicilamin može usporiti zadebljavanje kože i odgoditi promjene na unutarnjim organima. Imunosupresivni lijekovi mogu pomoći nekim ljudima u smanjenju simptoma sklerodermije. Antihipertenzivni lijekovi su korisni u liječenju bubrežne bolesti i visokog krvnog tlaka. Popratnu žgaravicu se može ublažiti jedenjem malih obroka, uzimanjem antacida i lijekova koji blokiraju histamin i sprječavaju proizvodnju želudčane kiseline. Također, možete si pomoći spavanjem s povišenim uzglavljem, ili u konačnici kirurškim zahvatom u rješavanju povrata želudčane kiseline u jednjak, odnosno suženi dijelovi jednjaka mogu se proširiti. Tetraciklin može pomoći u sprječavanju malapsorpcije hrane u crijevima. Nifedipin odnosno blokator kalcijevih kanala može olakšati simptome Raynaudovog sindroma, ali i povećati povrat želudčane kiseline. U liječenju zategnutih površina kože tijela može pomoći nitroglicerinska mast. Fizikalna terapija i kineziterapija može pomoći u poboljšanju mobilnosti i održavanju mišićne snage. Tijelo je potrebno održavati toplim, te piti lijekove za poticanje cirkulacije. Dodatne mjere koje pomažu pri kontroli same bolesti su održavanje higijene tijela, izbjegavanje stresa i prestanak pušenja. U slučaju teških komplikacija kao što su čirevi na prstima koji vode gangreni jedina opcija je amputacija. Život sa sklerodermijom je izuzetno težak, te često vodi gubitku samopoštovanja zbog razarajućeg tijeka bolesti, a u tome bitnu ulogu igra psihoterapija kako bi se oboljeloj osobi pomoglo poboljšati psihološko stanje.Sklerodermija je rijetka autoimuna bolest koja čak i jednostavne svakodnevne zadatke može pretvoriti u prave izazove! Životno je ugrožavajuća i nažalost trenutno nema lijeka, ali postoji veliki broj tretmana koji mogu olakšati simptome i poboljšati kvalitetu života.